| 有一半的肌無力症患者出現輕症的眼睛症狀，像是大小眼、複視；約有不到2成的比例會呼吸衰竭、吞嚥困難。 上班族小琪最近常感覺到有氣無力，尤其越到晚上越明顯，明明有運動的習慣，卻連爬個樓梯都有困難，看電視時眼皮也一直往下垂，還出現複視的症狀，醫師診斷後告訴她患了「肌無力症」。 歐美國家重症患者較亞洲多 和其他疾病相比，肌無力症的遺傳性較不明顯，在新光醫院收錄的上千名病患中，只有1％有家族史。葉建宏說，只能說有家族傾向，但不具有遺傳性，就如同偏頭痛一樣，普遍認為不具有遺傳性，但有強烈的家族傾向。 在臨床上，輕症的眼睛症狀病患表現，具有下列兩大徵兆： 1 不對稱的眼皮下垂，又稱大小眼。 2 複視。（就是一個物像看成兩個） 所有的肌無力症病患，都有肌肉越用越無力的特徵，病患常會感到明明早上肌肉還有力氣，到了晚上就明顯感到有氣無力，往往是白天上班還有元氣，等到晚上下班回家，有可能連樓梯的力氣都沒有，爬不上去；病患去看電影，一開始眼睛可以撐得大大的，但等到電影情節快結束，眼皮就越來越重，眼睛也越來越小了；由於眼球是由六條肌肉所控制，當控制眼球的肌肉有一條開始疲乏無力，病患就會出現複視。出現眼皮下垂的病患群中，有8到9成會合併有複視的症狀。 免疫系統失調所引起 肌無力症是免疫失調疾病，也就是自體免疫疾病。葉建宏指出，人體內的免疫系統原本要對抗外來的感染源、外來侵入者，卻意外地把身體組織當成外來病原攻擊，導致全身免疫異常。除肌無力症外，紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎都屬於自體免疫疾病，這些出現異常的免疫細胞攻擊皮膚，皮膚會出現紅疹；攻擊腎臟則可能導致腎炎；攻擊大腦可能會引發癲癇等。肌無力症比較特別，只鎖定全身的骨骼肌，因此，全身肌肉都有可能是肌無力症免疫異常細胞的攻擊標的物。 這些免疫異常細胞會製造一種針對肌肉表面乙醯膽鹼受體的抗體，叫做乙醯膽鹼受體抗體。由於免疫細胞以白血球為主，白血球中的T淋巴球會誘導B淋巴球產生乙醯膽鹼受體抗體，乙醯膽鹼是神經傳導物質，會和肌肉表層的乙醯膽鹼受體結合，促使肌肉收縮，乙醯膽鹼和乙醯膽鹼受體抗體形成競爭態勢，一旦乙醯膽鹼受體被乙醯膽鹼受體抗體占據，就呈現肌肉無力狀態。 8成病患出現胸腺異常 除了乙醯膽鹼受體抗體，19世紀初，一位外科醫師發現，一名肌無力症女性有胸腺腫瘤，開刀切除胸腺腫瘤後，肌無力症狀慢慢改善，進而了解到胸腺在肌無力症所扮演的重要角色。後續的研究人員進一步發現，成年後應該要消失的青春期免疫器官的胸腺，在重症肌無力症族群中，特別容易發生胸腺增生、胸腺腫瘤現象，也就是成年後原本要作廢的工廠，不但沒有歇業，還繼續製造黑心產品，擾亂全身免疫系統。 在新光醫院的統計中，有8成病患出現胸腺異常現象，只有2成是正常。8成病患中有6成是胸腺良性增生，2成為胸腺瘤，胸腺瘤不等於胸腺癌，胸腺瘤即便是第四期也絕大多數局限在胸腔內，鮮少會擴散到胸腔以外，只要妥善處理及定期追蹤，絕大部分都能控制得宜。胸腺增生類型的病患以女性居多，特別是20∼40歲生育年齡的女性；胸腺瘤族群則男女比例差異不大，但男性稍多一點，各年齡層均有。不管是否有胸腺異常現象，國內重症肌無力病患併發重症死亡的案例極低，只有5％會出現呼吸衰竭，1.6％會因為肺炎、感染、心臟相關疾病等併發症過世。 只能症狀緩解，無法痊癒 ◆內科的症狀治療、治標藥物 由於乙醯膽鹼受體抗體讓乙醯膽鹼無法發揮正常的功能，所以，科學家研發出可以延緩乙醯膽鹼被水解酶分解、代謝、回收的藥物，延長乙醯膽鹼存在受體的時間，俗稱為「大力丸」（學名是Pyridostigmine bromide，商品名是Mestinon），是肌無力症第一線用藥。 ◆內科的治本、抑制乙醯膽鹼受體抗體分泌藥物 治本以抑制乙醯膽鹼受體抗體的製造為主，免疫抑制劑、類固醇、輕度的化療、抗排斥藥物、癌症標靶藥物居多。 把器官移植病患常用的抗排斥藥物如山喜多、普樂可，用在自體免疫疾病的治療上，都有不錯的壓制免疫力效果，從器官移植病患的使用經驗，安全性高，可降低或取代類固醇的用藥。 由於乙醯膽鹼受體抗體由B淋巴球製造，B淋巴球表層帶有標記物，科學家研發出單株抗體，針對B淋巴球表層的標記物進行攻擊，進而殺死全身的B淋巴球，當B淋巴球再生時，新生的B淋巴球不會分泌帶有過去抗體記憶的乙醯膽鹼受體抗體，標靶藥物適用頑固型的重症肌無力病患，如多發性骨髓瘤標靶用藥「莫須瘤」已應用在重症肌無力臨床上。 ◆外科切除胸腺 胸腺增生的眼肌型輕症病患，可選擇開刀或不開刀。由於開刀切除胸腺後，需要等至少2年的時間，才能發揮穩定的免疫調節作用，依據葉建宏的經驗，這類病患服用類固醇或免疫抑制藥物，就可達到病情控制效果；若不想吃過多的類固醇，則可選擇開刀。至於比較重症的病患，開刀切除胸腺的效果較佳。由於胸腺切除不是盲腸炎手術，無法立即見效，開刀前，醫療人員會跟病患溝通清楚。 中醫：肌無力症屬痰濕體質 高雄長庚中醫內科主治醫師薛敦品表示，中醫治療要從脾肺氣虛著手，脾是後天之本，是氣血生化的來源，脾氣運化，散布在全身四肢，然而，肺需要脾氣運化，脾氣虛，則肺氣不足，脾虛生濕，因此，肌無力症屬於痰濕問題。 所以，在中醫治療肌無力症，以健脾益氣、補氣生陽為主。對於輕症的眼睛症狀病患，因為脾肺氣虛，需要補氣生陽，可服用補中益氣湯；若影響到吞嚥功能，進階到脾虛生濕，需要健脾去濕，服用蔘苓白朮散；嚴重到影響呼吸，脾腎虧虛，要溫補脾腎，服用虎潛丸；使用呼吸器者，可服用大劑量的黃耆或升陷湯，補腎氣不足、脾腎氣虛。 【完整內容請見《常春月刊》408期；訂閱常春月刊電子雜誌】 | 
